Innovative vWS-Therapie

Praxis-Depesche

Rekombinante Faktoren stärken Blutgerinnung

Wenn das von-Willebrand-Faktor (vWF)-Gen Störungen aufweist, ist die initiale Adhäsion von Blutplättchen an Gefäßverletzungen beeinträchtigt. Eine erhöhte Blutungsneigung ist die Folge. Mit erteilter Zulassung der rekombinanten vWF- Therapie ist ein Meilenstein erreicht.

Die häufigste erblich bedingte Blutgerinnungsstörung ist das von-Willebrand-Syndrom (vWS). Die Ursache ist ein genetischer Defekt, der einen Mangel des vWF nach sich zieht. Die initiale Anhaftung der Blutplättchen ist gestört, so dass es zu verlängerten Blutungszeiten kommt. Rasch auftretende Blutergüsse, schwere Menstruationsblutungen oder häufiges Nasenbluten sind die Folge. Die bisherige Standardtherapie mit Plasma-basiertem vWF ist jedoch bestimmten Limitierungen unterworfen, wie Prof. Dr. Michael Spannagl, München, auf einer Veranstaltung von Shire erläuterte. So ist z. B. die Verfügbarkeit von Plasmaspendern eingeschränkt, es können allergische Reaktionen auf Plasmabestandteile auftreten und nicht zuletzt ist die Wirksamkeit gerade bei schweren Verläufen des vWS nicht immer zufriedenstellend.

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