| Praxis-Depesche 20/2006

Retroperitonealfibrose: Steroide!

Die Retroperitonealfibrose ist eine seltene Krankheit, bei der sich in Höhe der Bauchaorta fibrotisch-entzündliches Gewebe bildet, das Ureteren und andere Abdominalorgane gleichsam umschlingt und – unbehandelt – zu schweren Komplikationen führen kann.

In der Regel tritt die Retroperitonealfibrose als idiopathische Störung auf; sie kann aber auch Folge von Medikamenten, malignen Leiden, Infektionen und chirurgischen Eingriffen sein. Vermutlich handelt es sich um eine Manifestation systemischer entzündlicher oder autoimmuner Störungen; immerhin sind Akute-Phase-Proteine in hoher Konzentration vorhanden, und häufig findet man gleichzeitig noch andere Autoimmunleiden.

Daten zur Häufigkeit liegen zur idiopathischen Form vor. Eine finnische Untersuchung ermittelte eine Inzidenz von 0,1 pro 100 000 Personenjahre und eine Prävalenz von 1,38 auf 100 000 Einwohner. Männer sind zwei- bis dreimal so oft betroffen wie Frauen; das Haupterkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren. Familiäre Häufungen scheint es nicht zu geben.

Pathogenese

Nach einer der Theorien geht der Prozess von einer chronischen Aortitis aus, die als Folge einer lokalen entzündlichen Reaktion auf oxidiertes LDL entsteht. Da Patienten mit idiopathischer Retroperitonealfibrose jedoch oftmals konstitutionelle Symptome und erhöhte Spiegel an Akute-Phase-Proteinen und Autoantikörpern aufweisen und an Autoimmunkrankheiten leiden, die andere Organe betreffen, ist es wahrscheinlicher, dass es sich hier um eine systemische Autoimmunkrankheit handelt.

Die genetische Komponente wurde für eher gering erachtet; doch konnte man inzwischen einen signifikanten Zusammenhang mit HLA-DRB1*03 nachweisen, einem Allel, das mit verschiedenen Autoimmunkrankheiten assoziiert ist. Ein weiterer potenzieller Mechanismus ergibt sich aus der Bildung von Antikörpern gegen Fibroblasten. Auch eine primäre B-Zell-Störung könnte an der Pathogenese beteiligt sein, ebenso wie Umweltfaktoren, z. B. berufliche Asbest-Exposition.

Die sekundäre Retroperitonealfibrose wird von vielerlei Faktoren ausgelöst (Medikamente, Tumoren, Infektionen, Strahlentherapie etc.)

Pathologie

Das typische makroskopische Bild ist eine weiße, harte retroperitoneale Masse unterschiedlicher Dicke, die die Bauchaorta, die iliakalen Gefäße und meist auch die V. cava inferior und die Ureteren umschlingt. Mikroskopisch erscheint die Retroperitonealfibrose als sklerotisches Gewebe, das infiltriert ist mit einer Mischung verschiedener Leukozyten. Zu Beginn ist das Gewebe ödematös und stark vaskularisiert, mit ausgeprägter chronischer Entzündung. Später findet man eine ausgeprägte Sklerose mit eingestreuten Verkalkungen.

Klinik

Die Symptome der Retroperitoneal fibrose sind nicht spezifisch, weshalb die Diag nose oft spät gestellt wird. In der Regel klagen die Patienten über lokale Beschwerden wie Flanken-, Rücken- oder Bauchschmerzen, Druckgefühl, Harnwegsobstruktion, Beinödeme, Varikozelen, Venenthrombosen etc. und weisen sys temische Krankheitszeichen auf. Meist gehen den lokalen Symptomen Beschwerden wie Müdigkeit, erhöhte Temperatur, Übelkeit, Gewichtsverlust und Muskelschmerzen voraus.

Die körperliche Untersuchung ist meist wenig aufschlussreich; manchmal lässt sich ein Abdominaltumor tasten. Bisweilen hört man auch ein periumbilikales Geräusch bei der Auskultation, vor allem, wenn die Aorta dilatiert ist.

Diagnose

CT und NMR sind die Untersuchungsverfahren der Wahl für Diagnose und Verlaufsbeurteilung. Im Ultraschall zeigt sich die Fibrose als hypo- oder isoechogene Masse mit Hydronephrose, wenn die Ureteren involviert sind. Zunehmend wird auch die Fluorodesoxyglukose-PET eingesetzt, um die metabolische Aktivität der retroperitonealen Masse zu bestimmen.

Bei den Laborbefunden sind für beide Formen, idiopathische wie sekundäre, vor allem die Entzündungsparameter von Bedeutung: Erhöhung von BSG und CRP findet man bei 80 bis 100% der Patienten. In vielen Fällen besteht eine leichte bis mäßiggradige Anämie. Leukozytose, Proteinurie oder Mikrohämaturie werden seltener beobachtet.

Bei etwa 60% der Patienten mit idiopathischer Retroperitonealfibrose sind antinukleäre Antikörper als Ausdruck des Autoimmungeschehens vorhanden.

Differenzialdiagnostisch müssen retroperitoneale Fibromatose (ausschließliche Fibroblasten-Proliferation), entzündliche Pseudotumoren, fibröse Histiozytome und Fibrosarkome abgegrenzt werden.

Behandlung und Verlauf

Die Therapie verfolgt mehrere Ziele: einmal das Fortschreiten der fibrotisch-entzündlichen Reaktion zu stoppen, die Obstruktion der Ureteren oder anderer retroperitonealer Strukturen zu hemmen, ferner die Akute-Phase-Reaktion und ihre systemische Manifestation zu beenden und schließlich Rückfälle zu verhindern. Am häufigsten werden dazu Kortikoide eingesetzt (40 bis 60 mg Prednison täglich bis zu zwei Jahre). In den meisten Fällen lindern sie rasch die Beschwerden, verringern die Größe der fibrotischen Masse und beseitigen die obstruktiven Komplikationen.

Allerdings sprechen einige Patienten nicht auf Steroide an. Alternativ kann man Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Cyclophosphamid versuchen; sie sind allerdings toxischer. In Einzelfällen hat man auch Methotrexat, Ciclosporin und Mycophenolat-Mofetil sowie Tamoxifen mit Erfolg eingesetzt.

Chirurgisch eingegriffen wird, wenn die Ureteren obstruiert sind oder wenn ein Aortenaneurysma mit mehr als 5 cm Durchmesser vorliegt.

Bei sekundären Formen muss die zugrunde liegende Krankheit behandelt bzw. das auslösende Medikament weggelassen werden.

Die Prognose der Retroperitonealfibrose gilt im allgemeinen als gut; allerdings können schwere Komplikationen wie Nierenversagen eintreten. (EH)

Quelle: Vaglio, A: Retroperitoneal fibrosis, Zeitschrift: THE LANCET, Ausgabe 367 (2006), Seiten: 241-251

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