Bildgebung, Biopsie und Genanalyse | Praxis-Depesche 2/2009

Sarkoidose: Fortschritte bei der Diagnostik sind absehbar

Das klinische Bild der Sarkoidose variiert stark. Der ganze Patient muss auf Läsionen hin untersucht werden, nicht nur um die Diagnose zu bestätigen, sondern auch um Organbeteiligungen zu erkennen. Drei evtl. bald nützliche Tests beschreiben zwei Pneumologen und eine Pathologin aus Deutschland.

Keine Symptome bei der Diagnose haben 30 bis 50% der Patienten mit Sarkoidose, einer Multisystemerkankung unbekannter Ursache, die durch Bildung nicht verkäsender Epitheloidzellgranulome charakterisiert ist. Liegen Symptome vor, sind sie weithin unspezifisch. Leichtes Fieber (z. T. bis 40 °C), Abnahme (zwei bis sechs Kilo in den letzten zwölf Wochen), nächtliches Schwitzen und Arthralgien können auftreten. Sarkoidose ist eine wichtige und oft übersehene Ursache von Fieber unklarer Genese. Wenn man sorgfältig danach sucht, finden sich bei bis zu 70% der Betroffenen Fatigue und Schwäche der Skelettmuskulatur.

Die akute Form kann als klassisches Löfgren-Syndrom mit Fieber, bihilärer Adenopathie, Sprunggelenkarthritis und Erythema nodosum auftreten. Die chronische Form beginnt schleichend; damit oder mit progredienter Erkrankung assoziiert sind Lupus pernio, chronische Uveitis, höheres Alter bei Beginn, chronische Hyperkalzämie, Nephrokalzinose, progressive pulmonale Sarkoidose, Beteiligung der Nasenschleimhaut, zystische Knochenläsionen, Neurosarkoidose und Myokardbeteiligung.

Die Lungen sind in 90% beteiligt. Der Röntgenbefund wird in vier Stadien eingeteilt. Eine his­topathologische Bestätigung wird bei Patienten ohne Symp­tome dringend empfohlen bei asymmetrischer Adenopathie, signifikanter Progredienz oder großer paratrachealer Beteiligung. Der Verlauf im Röntgen liefert auch wichtige Informationen für die Diagnose. Ein Thorax-CT führen die Autoren in ca. 30% durch.

Um Entzündungen im ganzen Körper zu erkennen, kann ein Gallium-Szintigramm nützlich sein (bestimmte Muster bei Sarkoidose). Noch sensitiver ist das 18F-FDG-PET, mit dem evtl. die reversible Aktivität der Sarkoidose beurteilt werden kann (Uptake oft negativ in den Stadien 0, I und IV).

Eine höhere Spezifität bei der Beurteilung von Malignität dürfte 18F-FMT (F-α-Methyltyrosin) aufweisen. In der kombinierten PET sehen die Autoren eine potenziell nützliche Methode für die Sarkoidose-Diagnostik.

Gefürchtet: Herzbeteiligung

Dies gilt auch für das kardiale MRT. Eine Herzbeteiligung ist eine schwerwiegende Manifestation, die in einer Studie vor dem Tod nur bei 29% der Patienten genau diag­nostiziert wurde. Mit „delayed enhancement“ wurden gute Ergebnisse bei der Früherkennung einer Herzbeteiligung erzielt.

Eine Dopplerechokardiographie ist nützlich bei V. a. pulmonale Hypertonie. Die transbronchiale Lungenbiopsie (TBLB) ist bei pulmonaler Sarkoidose sehr nützlich, doch sind Blutung und Pneumothorax möglich. Inzwischen sind lineare Echoendoskope entwickelt worden. EBUS-TBNA (endobronchialultrasonography-guided transbronchial needle aspiration) ist bereits bei V. a. pulmonale Sarkoidose erprobt worden. Damit können bestimmte Lymphknoten besser als bei einer anderen neuen Technik erreicht werden; bei der Untersuchung lassen sich auch gleich BAL oder TBLB durchführen. Bei der BAL können neben dem CD4+/CD8+-Verhältnis weitere Quotienten nützlich sein.

Genetische Faktoren sind wahrscheinlich bei Sarkoidose mit dem Phänotyp und der Prognose assoziiert. Beim Löfgren-Syndrom kommt es häufig zu kompletter Spontanremission. Bei Patienten mit akuter Sarkoidose trat diese in 99% ein, wenn HLA DRB1*0301/ DQB1*0201 vorlag; war dies nicht der Fall, nur in 55%. Die Autoren nehmen an, dass Gen-Analysen in fernerer Zukunft auch vielversprechende Werkzeuge zur Erleichterung der Sarkoidose-Diagnos­tik werden könnten. SN

Anamnese (berufliche und Umweltexpositionen, Symptome), körperliche Untersuchung
Quelle: Costabel, U: Diagnosis of sarcoidosis, Zeitschrift: CURRENT OPINION IN PULMONARY MEDICINE, Ausgabe 14 (2008), Seiten: 455-461

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