Genese unklar, Therapie problematisch
Schwere COPD: mit Lungenhochdruck rechnen
Praxisfazit
Klassifikation der pulmonalen
Hypertonie (PH), Dana Point 2008*
1. pulmonale arterielle Hypertonie (PAH):
idiopathische PAH, hereditäre PAH (bekannte
und noch unbekannte Mutationen), durch
Medikamente oder Toxine verursacht, assozi-
iert (mit Bindegewebserkrankungen, HIV-In-
fektion, portaler Hypertension, angeborenen
Herzfehlern, Schistosomiasis, chronisch hämo-
lytischer Anämie), persistierende pulmonale
Hypertonie des Neugeborenen
1’. pulmonale venookklusive Erkrankung
(PVOD) und / oder pulmonale kapilläre
Hämangiomatose (PCH)
2. PH infolge Linksherzerkrankung: systoli-
sche Dysfunktion, diastolische Dysfunktion,
valvuläre Erkrankungen
3. PH infolge Lungenerkrankungen und /
oder Hypoxie: chronisch obstruktive, intersti-
tielle sowie andere Lungenerkrankungen mit
gemischt restriktiv / obstruktivem Muster,
schlafbezogene Atemstörungen, alveoläre
Hypoventilationssyndrome, chronischer Auf-
enthalt in großer Höhe, Fehlentwicklungen
4. chronisch thromboembolische pulmonale
Hypertonie (CTEPH)
5. PH mit unklarem oder multifaktoriellem
Mechanismus: hämatologische Erkrankun-
gen (myeloproliferative Leiden, Splenekto-
mie), systemische Leiden (Sarkoidose, pulmo-
nale Langerhanszell-Histiozytose, Lymphan-
gioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vasku-
litis), metabolische Störungen (Glykogen-
speicherkrankheiten, Morbus Gaucher, Schild-
drüsenleiden), andere (Tumorobstruktion,
fibrosierende Mediastinitis, chronische Hämo-
dialyse)*vereinfacht; ohne weitere Nummerierung
wie 1.4.3 PAH assoz. mit Pfortaderhochdruck