Genese unklar, Therapie problematisch

Praxis-Depesche 12/2012

Schwere COPD: mit Lungenhochdruck rechnen

Über Erkenntnisse der letzten Jahre berichten drei Ärzte. Sie arbeiten in der Abteilung für Pneumologie und Intensivmedizin der Northwestern University in Chicago. Ihr Review wirft ein Schlaglicht auf die Heterogenität der pulmonalen Hypertonie. Nebenwirkungen können eine Therapie zur schädlichen Maßnahme machen.
Praxisfazit

Klassifikation der pulmonalen
Hypertonie (PH), Dana Point 2008*
1. pulmonale arterielle Hypertonie (PAH):
idiopathische PAH, hereditäre PAH (bekannte
und noch unbekannte Mutationen), durch
Medikamente oder Toxine verursacht, assozi-
iert (mit Bindegewebserkrankungen, HIV-In-
fektion, portaler Hypertension, angeborenen
Herzfehlern, Schistosomiasis, chronisch hämo-
lytischer Anämie), persistierende pulmonale
Hypertonie des Neugeborenen
1’. pulmonale venookklusive Erkrankung
(PVOD) und / oder pulmonale kapilläre
Hämangiomatose (PCH)
2. PH infolge Linksherzerkrankung:
systoli-
sche Dysfunktion, diastolische Dysfunktion,
valvuläre Erkrankungen
3. PH infolge Lungenerkrankungen und /
oder Hypoxie:
chronisch obstruktive, intersti-
tielle sowie andere Lungenerkrankungen mit
gemischt restriktiv / obstruktivem Muster,
schlafbezogene Atemstörungen, alveoläre
Hypoventilationssyndrome, chronischer Auf-
enthalt in großer Höhe, Fehlentwicklungen
4. chronisch thromboembolische pulmonale
Hypertonie (CTEPH)
5. PH mit unklarem oder multifaktoriellem
Mechanismus:
hämatologische Erkrankun-
gen (myeloproliferative Leiden, Splenekto-
mie), systemische Leiden (Sarkoidose, pulmo-
nale Langerhanszell-Histiozytose, Lymphan-
gioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vasku-
litis), metabolische Störungen (Glykogen-
speicherkrankheiten, Morbus Gaucher, Schild-
drüsenleiden), andere (Tumorobstruktion,
fibrosierende Mediastinitis, chronische Hämo-
dialyse)

*vereinfacht; ohne weitere Nummerierung
wie 1.4.3 PAH assoz. mit Pfortaderhochdruck 

Die COPD bezeichnen die Autoren als heterogene Multisystem-Erkrankung, deren Komplexität sich weit über die Atemwegsobstruktion hinaus erstreckt. Der FEV1-Wert reicht zu ihrer Charakterisierung allein nicht aus. Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine bekannte Komorbidität, deren Vorhandensein evtl. einen der COPD-Phänotypen definieren könnte, mit Auswirkungen auf Funktion und Mortalität.

Die PH ist eine hämodynamische Diag­nose, die mit Rechtsherzkatheter bestätigt werden muss. Die PH bei COPD gehört zur WHO-Gruppe 3 (siehe Kasten). Für Gruppe 1, die pulmonalarterielle Hypertonie, liegen gut definierte Kriterien vor (mittlerer pulmonalarterieller Druck – mPAP – 25 mmHg und mehr mit einem pulmonal-kapillären Verschlussdruck – PCWP für pulmonary capillary wedge pressure – bis höchs­tens 15 mmHg). Die PH bei COPD wird uneinheitlich definiert. Das derzeit akzeptierte Kriterium mPAP ab 25 mmHg bei zugrunde liegendem hypoxischem Leiden wird der Komplexität der Diagnose nicht gerecht, so die Verfasser.

Die PH-Prävalenz bei COPD ist unbekannt, da ja stabile Patienten nicht routinemäßig katheterisiert werden. Die meisten Studien zur PH konzentrieren sich auf Transplantationskandidaten, bei denen der Herzkatheter zur Standardvorbereitung gehört. Bei fortgeschrittener COPD ist PH häufig. So fand sich in einer Kohorte PH nach Gruppe-1-Kriterien in 31% und zusätzlich in 17% eine pulmonale venöse Hypertonie (definiert als mPAP 25 mmHg und mehr und PCWP über 15 mmHg). Diese und andere Daten sowie Erkenntnisse zur Pathophysiologie (siehe unten) lassen die Verfasser den Schluss ziehen, dass die PH bei COPD ein heterogenes Leiden darstellt. Was seine Folgen betrifft, so wird erklärt, dass selbst leichte Erhöhungen pulmonaler Druckwerte wich­tige Auswirkungen auf Morbidität und Mortalität der COPD-Patienten haben.

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