Sklerodermie und PAH - eine tödliche Kombination entschärfen
Patienten mit systemischer Sklerose erkranken häufig an pulmonaler arterieller Hypertonie und haben dann eine sehr schlechte Prognose. Da der Vasokonstriktor Endothelin bei beiden Erkrankungen eine zentrale Rolle spielt, stellen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten eine effiziente therapeutische Hilfe dar.
Bei der systemischen Sklerodermie (SSc) kommt es zu exzessiven Kollagenosen mit Fibrosierung und Verschlüssen vor allem der kleinen Gefäße in Haut und inneren Organen. Die Gefäßschädigungen beginnen meist mit Finger-Ulzera (DU, Raynaud-Syndrom). Als Ursache vermutet man genetische sowie umweltbedingte Faktoren. Frauen erkranken dreimal häufiger als Männer. Etwa jeder sechste SSc-Patient entwickelt eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH). Diese lebensbedrohliche Erkrankung der Lungenarteriolen führt unbehandelt in kürzester Zeit zur Rechtsherzinsuffizienz und zum Tod.
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