Die unikuspide Aortenklappe ist ein häufiger Grund für Aortenklappenoperationen bei Erwachsenen im Alter von unter 25 Jahren und betrifft überwiegend männliche Patienten. Beim ersten Subtyp treten die Symptome aufgrund einer schweren Stenose oft bereits im frühen Säuglingsalter auf, während beim zweiten Subtyp die Krankheitszeichen später im Erwachsenenalter mit einem gutartigeren Verlauf auftreten.
Die dreidimensionale Echokardiographie hat in den letzten Jahren eine immer wichtigere Rolle bei der Diagnose, der intraoperativen Führung und der postoperativen Beurteilung der UAV gespielt. Die Herausforderung bleibt, zwischen der UAV, einer bikuspiden Aortenklappe oder einer trikuspiden Aortenklappe sicher zu unterscheiden. Fehldiagnosen resultieren meistens aus Raphen oder Verkalkungen der Segel. Die genaue Identifizierung der Aortenklappenmorphologie ist aber wichtig, um die beste Behandlung auszuwählen.
Als häufigste Therapieoptionen kommen die Ballonvalvoplastik der Aorta, eine chirurgische Valvotomie, eine Kommissurotomie, das Ross-Verfahren, eine chirurgische Klappenreparatur und ein chirurgischer Ersatz in Frage. NM