Akute Porphyrien

Praxis-Depesche 3/2002

Tipps zur Therapie im Notfall

Akute Krisen treten bei vier Formen der Porphyrie auf, wobei die akute intermittierende Porphyrie am häufigsten vorkommt. Die Attacken betreffen meistens Frauen, der Erkrankungsgipfel liegt im dritten Lebensjahrzehnt.

Die Attacken können durch Medikamente, Hormone, Alkohol oder energiearme Diäten sowie Stress provoziert werden. Diagnostisch ist der Nachweis vermehrter Porphobilinogene im Urin. Bei der akuten Krise müssen alle möglichen auslösenden Medikamente umgehend abgesetzt werden; nur "sichere" Medikamente wie Paracetamol, Propranolol und Benzodiazepine sollten eingesetzt werden. Opiate sind sehr effektive und sichere Analgetika bei starken Schmerzen, Chlorpromazin kann zur Sedierung beitragen. Der Wasser- und Elektrolythaushalt muss engmaschig überwacht werden, eine mögliche Hyponatriämie muss langsam ausgeglichen werden. Bei Hypertonie und Tachykardie kommen Betablocker zum Einsatz. Eine adäquate Kalorienzufuhr ist bei der akuten Krise erforderlich. Bei Komplikationen müssen die Patienten gelegentlich sogar intubiert und beatmet werden. Zur spezifischen Therapie der akuten Krise wird Häm eingesetzt. Die Patienten erhalten möglichst direkt nach Diagnose einer Attacke Hämarginat als Kurzinfusion an vier aufeinanderfolgenden Tagen. Die Propyhrin-Parameter (Delta-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen) sollten im Verlauf kontrolliert werden. Selten kommt es durch das Präparat zur Phlebitiden. Die Inzidenz der Venenentzündung kann gesenkt werden, wenn Hämarginat in 20% Humanalbumin gelöst appliziert wird. Bei wenigen Patienten treten rezidivierend akute Krisen auf. Bei ovulozyklischer Manifestation ist der Versuch einer Prophylaxe mit LHRH-Analoga gerechtfertigt. (MO)

Quelle: Elder, GH: Treatment of acute porphyria, Zeitschrift: HOSPITAL MEDICINE, Ausgabe 62 (2001), Seiten: 422-425

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