Untersucht wurden Daten von 22 Frauen und zehn Männern mit Karzinom in der Nebennierenrinde. Funktionelle Symptome wie Hirsutismus, Oligoamenorrhoe oder Morbus Cushing zeigten 21 Patienten. Jene mit nicht-funktionellem ACC litten dagegen häufig an abdominalem Unwohlsein oder Rückenschmerzen (43,7%). Die Tumorgröße betrug im Mittel 9,5±4,7 cm. Die Werte für den ki-67-Proliferationsindex – ein validierter Prädiktionsparameter für das rezidivfreie Überleben – variierte stark, lag bei mehr als der Hälfte der Patienten aber im Hochrisikobereich (über 10%). Lediglich drei Patienten waren im Tumorstadium I. 15 Patienten waren im Stadium II und jeweils sieben in Stadium III bzw. IV. Im Rahmen des Follow-up entwickelten 18 Patienten Metastasen, die meist Leber und/oder Lunge betrafen (62,5%) sowie Lymphknoten, Knochen oder Peritoneum.
In fast 80% der Fälle wurde der Primärtumor im Rahmen einer offenen Chirurgie entfernt, bei den übrigen erfolgte ein laparoskopischer Eingriff. Freie Resektionsgrenzen erreichte man bei 26 der 32 Patienten (allesamt Stadium I bis III sowie ein Patient mit Stadium IV). Bei den übrigen Patienten mit Stadium IV konnte der Tumor nicht vollständig entfernt werden, woraufhin eine Chemotherapie eingeleitet wurde.
Das mediane krankheitsfreie Überleben betrug 78,7 Monate. Fast die Hälfte aller Patienten mit vollständiger Resektion entwickelte nach im Median 19,4 Monaten ein Rezidiv, das wenn möglich operativ, ansonsten chemotherapeutisch behandelt wurde. Das Dreijahres- bzw. Fünfjahres- Gesamtüberleben lag bei 50 bzw. 40% (mediane Überlebenszeit 55,8 Monate). Dabei überlebten nach fünf Jahren 85,7% der Patienten mit Stadium I oder II, aber nur 16,7% der Patienten mit Stadium III und 14% derjenigen mit Stadium IV. Die sechs Patienten mit postoperativ persistierender Erkrankung überlebten im Median nur 7,7 Monate.
Ein fortgeschrittenes Erkrankungsstadium erwies sich als einziger unabhängiger Risikofaktor für das Auftreten von Rezidiven (HR 8,10), das Vorliegen positiver Resektionsgrenzen als einziger unabhängiger Prädiktor für eine geringe Mortalität (HR 6,22). OH