Nichtinvasive Beatmung bewährt sich

Praxis-Depesche 1/2009

Was bei Motoneuron-Erkrankungen für den Hausarzt wichtig ist

Ein- oder zweimal im Leben müssen Hausärzte in ihrer Praxis mit einer Motoneuron-Erkrankung (MNE) rechnen, andere Patienten fürchten sich nur davor. Im ersteren Fall ist es gut, neuere Hilfen zu kennen, für letztere, wenn man sie beruhigen kann, dass MNE unwahrscheinlich ist, erklären Ärzte eines britischen MNE-Zentrums.

D iese Leiden führen zu progredienter Lähmung und schließlich zum Tod. Sie treten meist als sporadische Erkrankung im sechs­­ten oder siebten Lebensjahrzehnt auf, aber auch junge Menschen können betroffen sein. Dies kommt häufiger bei familiären Erkrankungen vor (ca. 5%).

Die klassische Form, die obere (erste) plus untere (zweite) Motoneurone betrifft, wird amyotrophe Lateralsklerose (AL) genannt. Bei selteneren Varianten finden sich nur Zeichen der Schädigung oberer Neurone (primäre Lateralsklerose) oder unterer (progressive Muskelatrophie).

Die AL tendiert zu fokalem Beginn an einer Muskelgruppe. Es gibt drei Mus­­ter. Weitaus am häufigsten ist der Anfang an den Gliedmaßen. Hier beruhen die frühen Symptome meist auf asymmetrischer distaler Schwäche. Schwund der Handmuskeln ist häufig (Daumenballen abgeflacht, erster der Mm. interossei dorsales betroffen) und wird von Patienten oder Verwandten auch bemerkt. An der unteren Extremität finden sich Fußheberschwäche, Schweregefühl in einem oder beiden Beinen oder Stolperneigung. Aufstehen von niedrigen Stühlen, Treppensteigen kann schwierig sein, Gehen übermäßig ermüden. Schwund des M. tibialis anterior kann vorliegen.

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