Nichtinvasive Beatmung bewährt sich | Praxis-Depesche 1/2009

Was bei Motoneuron-Erkrankungen für den Hausarzt wichtig ist

Ein- oder zweimal im Leben müssen Hausärzte in ihrer Praxis mit einer Motoneuron-Erkrankung (MNE) rechnen, andere Patienten fürchten sich nur davor. Im ersteren Fall ist es gut, neuere Hilfen zu kennen, für letztere, wenn man sie beruhigen kann, dass MNE unwahrscheinlich ist, erklären Ärzte eines britischen MNE-Zentrums.

D iese Leiden führen zu progredienter Lähmung und schließlich zum Tod. Sie treten meist als sporadische Erkrankung im sechs­­ten oder siebten Lebensjahrzehnt auf, aber auch junge Menschen können betroffen sein. Dies kommt häufiger bei familiären Erkrankungen vor (ca. 5%).

Die klassische Form, die obere (erste) plus untere (zweite) Motoneurone betrifft, wird amyotrophe Lateralsklerose (AL) genannt. Bei selteneren Varianten finden sich nur Zeichen der Schädigung oberer Neurone (primäre Lateralsklerose) oder unterer (progressive Muskelatrophie).

Die AL tendiert zu fokalem Beginn an einer Muskelgruppe. Es gibt drei Mus­­ter. Weitaus am häufigsten ist der Anfang an den Gliedmaßen. Hier beruhen die frühen Symptome meist auf asymmetrischer distaler Schwäche. Schwund der Handmuskeln ist häufig (Daumenballen abgeflacht, erster der Mm. interossei dorsales betroffen) und wird von Patienten oder Verwandten auch bemerkt. An der unteren Extremität finden sich Fußheberschwäche, Schweregefühl in einem oder beiden Beinen oder Stolperneigung. Aufstehen von niedrigen Stühlen, Treppensteigen kann schwierig sein, Gehen übermäßig ermüden. Schwund des M. tibialis anterior kann vorliegen.

Ein bulbärer Beginn der MNE findet sich in ca. 20%, in der Regel zunächst mit verwaschener Sprache durch eingeschränkte Zungenbeweglichkeit, evtl. sind hier Muskelschwund und Faszikulationen erkennbar. Eine Dysphagie tritt meist erst später auf. Die Symptome sind wie bei anderen Ursachen von Pseudobulbärparalyse oft mit emotionaler Labilität (unangemessenes Lachen oder Weinen) verbunden.

Am seltensten beginnt die MNE mit Dys­-oder Orthopnoe oder Folgen nächtlicher Hypoventilation, z. B. häufigem Aufwachen, Kopfschmerz am Morgen.

Bei diesen Bildern und bei jedem Patienten mit progredientem schmerzlosem Funktionsverlust einer Gliedmaße ist Überweisung zum Neurologen nützlich. Da ein definitiver Test fehlt, muss manchmal gewartet und beobachtet werden. Auszuschließen sind v. a.

• „benign cramp fasciculation syndrome“ (oft lange Muskeln betroffen, Faszikulationen nach Bewegung oder Schlafentzug häufiger, kein Muskelschwund, keine Progression),

• eine zervikale Radikulomyelopathie (MRT hilft bei der Bestätigung) sowie deren Zusammentreffen mit einer peripheren Neuropathie,

• eine multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock (behandelbar),

• Einschlusskörperchen-Myositis.

Nach Diagnosestellung fragen die Patienten u. a. oft, ob sie evtl. etwas zur Erkrankung beigetragen haben. Ein Einfluss des Lebensstils oder des Verhaltens auf die Inzidenz ist aber nicht bewiesen.

Nächtliche Beatmung hilft!

Die Lebenserwartung variiert stark (sechs Monate bis über zehn Jahre); im Mittel beträgt sie zwei bis drei Jahre. Sie nimmt bei ALS durch Riluzol-Gabe als Standardtherapie (einziges wirksames Mittel) um im Schnitt drei bis vier Monate zu. Der größte Fortschritt der letzten Jahre ist die Entdeckung, dass nichtinvasive Beatmung hilft. Die Patienten gewöhnen sich rasch daran, nachts Masken zu verwenden. In späteren Stadien nutzen manche eine kleine Maske auch tagsüber. In einer randomisierten Studie lebten Betroffene mit guter bulbärer Funktion bei Beatmung um im Median sieben Monate länger – bei Verbesserung mehrerer Lebensqualitätsparameter.

In MNE-Zentren hat man eine Menge Erfahrung im Umgang mit der Vielzahl von Symptomen, z. B. dem besten Einsatz von ente­raler Ernährung. Bei den Autoren koordiniert der Neurologe ein multidisziplinäres Team, das sich der sich rasch verändernden Probleme annimmt. Gegen Ende des Lebens der Patienten, evtl. mit Betreuung im Hospiz, ist wichtig, dass alle Zeichen von Atemnot mit Opioiden behandelt werden können, bei geringem Risiko einer Lebensverkürzung. Sublinguales Lorazepam hilft bei Erstickungsanfällen, die oft durch Laryngospasmus entstehen. Über 90% der Betroffenen sterben nachts im Schlaf an zunehmender Hyperkapnie. Dass sie ersticken, beobachtet man in der klinischen Praxis nicht. SN

Quelle: McDermott, CJ: Diagnosis and management of motor neurone disease, Zeitschrift: BRITISH MEDICAL JOURNAL, Ausgabe 336 (2008), Seiten: 658-662

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