Das Leiden kann schon früh beginnen | Praxis-Depesche 12/2008

Wenn der Patient mit chronischer Pankreatitis leben muss ...

Anhand der Kasuistik eines 21-Jährigen, der mit seinen Pankreatitis-Attacken seit zehn Jahren außergewöhnlich gut zurecht kommt, erläutern Harvard-Experten die Probleme und Möglichkeiten bei Diagnostik und multidisziplinärer Therapie.

Die häufigste Manifestation besteht in chronischem oder rezidivierendem Bauchschmerz, der oft epigastisch verspürt wird, aber auch im rechten oder linken oberen Quadranten. Er kann in den Rücken ausstrahlen; oft findet sich zudem Übelkeit. Für die Diagnose sind ausführliche Anamnese, Laborwerte und vor allem sorgfältig ausgewählte bildgebende Verfahren entscheidend (in vielen Fällen wird ohne großen Nutzen immer wieder untersucht). Erhöhte Amylase und Lipase können bei akuter Pankreatitis den Weg weisen, bei chronischer finden sich normale bis dreifach überhöhte Werte. Zeichen, anhand derer sich jeweils die Diagnose stellen lässt sind 1. pathognomonische Verkalkungen beim Röntgen, 2. charakteristisches Pankreatogramm bei ERCP oder MRCP mit perlschnurartigem Ductus oder Steinen im Ductus, 3. im endoskopischen Ultraschall Gangveränderungen inklusive echoreiche Wände, Steine und Dilatationen oder Parenchymveränderungen (echoreiche Foci und Bänder, Verkalkungen, zu chronischer Pankreatitis passende Läppchenstruktur), 4. abnormaler Sekretin-Test, 5. Histologie.

Vielfältige Ursachen

Zu den strukturellen Ursachen der chronischen oder rezidivierenden Pankreatitis zählen Gang-Obstruktion durch Steine, Strikturen, (peri-) ampulläre mechanische oder funktionelle Stenosen (z. B. Sphincter-Oddi-Dysfunktion) oder Tumoren, u. a. Adeno- oder intraduktales papillär-muzinöses CA.

Die nicht strukturellen Ursachen umfassen u. a. Stoffwechselstörungen (z. B. Hyperkalzämie, Hypertriglyzeridämie), Infektionen und Toxine (z. B. Alkohol), Medikamente und Gen-Mutationen. Dafür, dass die rezidivierende akute Pankreatitis zur chronischen werden kann, sprechen Verläufe bei einem Teil der Betroffenen, besonders bei Vererbung und Hypertriglyzeridämie. Bei akuter Pankreatitis ohne Ursache (30% der Fälle) erleiden 3 bis 27% der Betroffenen wiederholte Episoden. Hier spielen Mikrolithiasis und „Gallen-Sludge“ eine Rolle (Cholezystektomie hilft), nicht aber bei chronischer Pankreatitis.

Bei chronischer und rezidivierender Form können zwei Gene involviert sein. PRSS-1 codiert das kationische Trypsinogen. Die häufigste Mutation verhindert dessen spontanen Abbau. Typisch ist Erkrankung mit zehn bis 20 Jahren, zunächst nur episodisch (Screening ist hier indiziert). Mutationen im CFTR-Gen führen zu zystischer Fibrose, seltenere auch zu Pankreatitis ohne CF (ein Schweißtest kann unter 40 Jahren weiterhelfen, er ist bei idiopathischer Pankreatitis in 10% auffällig). Das Trypsin-Inhibitor-Gen (SPINK-1) gilt als „Modifier“, Screening erscheint noch nicht sinnvoll.

Patienten mit Autoimmun-Pankreatitis sind oft über 50 Jahre alt. Bei der Erkennung helfen IgG4- und Autoimmunmarker-Messung sowie ein charakteristisches MRT.

Die Autoren empfehlen nach ausführlicher (Familien-)Anamnese Bildgebung mit speziellem CT oder MRT / MRCP. Wenn o. B., folgen weitere Tests inklusive ERCP (erlaubt auch Therapie) oder Funktionsprüfung. Endoskopie kann beim Tumorausschluss helfen. Steatorrhö bestätigt der Elastase-Test.

Problematische Therapie

Es gibt keine randomisiertenTherapiestudien. Empfohlen wird Ernährungsberatung (weniger als 20 g Fett pro Tag). Zeitweise kann parenterale Ernährung indiziert sein. Enzyme werden gegen Steatorrhö eingesetzt und mit gemischten Resultaten gegen Schmerz (hierfür sollte theoretisch viel Trypsin im Duodenum verfügbar sein, um einen sekretionsfördernden Faktor abzubauen). Narko­analgetika und Antiemetika können nötig sein. Nervenablation hilft oft nur kurz.

Es ist belegt, dass endoskopische Therapie von Obstruktionen zu kurzzeitiger Besserung führt. Es gibt aber keine randomisierten Studien und Langzeit-Stenting kann zu Komplikationen führen. Ein sehr strittiges Thema ist die Sphincter-Oddi-Dysfunktion, die manchmal auch sekundär vorliegt, mit Eingriffserfolgen von 15 bis 86%.

Evtl. können palliative Operationen indiziert sein, doch bleibt selbst bei totaler Pankreasentfernung der Schmerz in 40% gleich (Gesamtschmerzprognose über die Jahre je nach Ätiologie und Erkrankungsalter). Daher wird z. Zt. auch transkranielle Magnetstimulation erprobt. Eine operative Dränage kommt nur bei weitem Pankreasgang in Frage. Besonders kontrovers wird die Pankreaskopfresektion diskutiert. SN

Quelle: Callery, MD: A 21-year-old man with chronic pancreatitis, Zeitschrift: JAMA : THE JOURNAL OF THE AMERICAN MEDICAL ASSOCIATION, Ausgabe 299 (2008), Seiten: 1588-1594

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