Bei Dyspnoe Verdacht schöpfen, Risikopatienten screenen | Praxis-Depesche 4/2014

Wie erkennt man Fälle von pulmonaler Hypertonie?

Vier Atemwegs-Spezialisten vom National Pulmonary Hypertension Service, ­Sheffield, darunter ein „professor of inflammation biology“, behandeln alle Aspekte des Lungenhochdrucks. Er ist nicht so selten und nicht so schlecht behandelbar wie früher gedacht, wird aber oft erst ca. zwei Jahre nach Symptombeginn aufgedeckt. Hier hauptsächlich Angaben zu Ätiologie und Diagnostik.

Definiert ist Lungenhochdruck als mittlerer Pulmonalis-Druck von 25 mmHg und mehr beim Herzkatheter. Eingeteilt wird er in fünf Gruppen. Nr. 1: pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), idiopathisch (IPAH) oder mit anderen Leiden assoziiert, vor allem systemische Sklerose und angeborene Herzerkrankungen (u. a. auch durch Substanzen, z. B. Appetitzügler, bei weiteren Kollagenosen, HIV und Pfortaderhochdruck; die chronische hämolytische Anämie dürfte beim nächsten „Classification Update“ in Gruppe 5 stehen). Unter 1’ finden sich pulmonale venookklusive Erkrankung und pulmonale kapilläre Hämangiomatose. Die Gruppe 2umfasst Fälle aufgrund von Linksherz-Erkrankung (PH-LHD, D für dis­ease). Gruppe 3 heißt PH-Lung mit Fällen wegen Lungenleiden, Hypoxie oder beidem (COPD, interstitielle Lungenerkrankungen, schlafbezogene Atemstörungen, alveoläre Hypoventilaton). Unter 4 steht die CTEPH (chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie), in Gruppe 5 finden sich Fälle, die multifaktoriell oder durch unklare Mechanismen bedingt sind (u. a. Lungenhochdruck bei myeloproliferativen Leiden, nach Splenektomie, bei Sarkoidose, Neurofibromatose, Vaskulitis, Glykogenspeicherkrankheiten, Schilddrüsenleiden, fibrosierender Mediastinitis und chronischer Niereninsuffizienz).

Viele Mechanismen können zur pulmonalen Druckerhöhung führen, z. B. progrediente Verengung des Gefäßbetts durch Mediator-Imbalance bei PAH (es resultieren erhöhte rechtsventrikuläre Nachlast, Rechtsherzinsuffizienz und vorzeitiger Tod). 11 bis 40% der Patienten mit IPAH und 70% derjenigen mit PAH in der Familienanamnese weisen eine Mutation von BMPR2 (bone morphogenic protein receptor 2) auf. Die Penetranz ist niedrig mit einem Lebenszeitrisiko für Lungenhochdruck von 20%. Bei PH-LHD führt erhöhter Druck im Vorhof zur sekundären Veränderung.

Die seltene IPAH sehen Hausärzte vielleicht nie. Die PAH-Prävalenz ist in bestimmten Patientengruppen hoch, so bei systemischer Sklerose (9%), Pfortaderhochdruck (2-6%), angeborenen Herzleiden (5-10%) und HIV (0,5%). Nach akuter Lungenembolie entwi-ckeln 0,5-4% der Betroffenen eine CTEPH, mit erhöhtem Risiko bei großen, wiederholten Gerinnseln oder solchen ohne Auslöser.

Die Klassifikation ist entscheidend für Therapie und Prognose. Spezifische Behandlungen gibt es für PAH (sie bleibt dennoch lebensverkürzend) und für CTEPH. Bei PH-LHD und PH-Lung wird am besten die Grunderkrankung angegangen; PAH-spezifische Therapien werden hier derzeit nicht empfohlen. Bei normaler systolischer Funktion kann es eine Herausforderung darstellen, zwischen IPAH und PH-LHD aufgrund diastolischer Dysfunktion zu unterscheiden. Passende Faktoren sowie Befunde beim Echo und Herz-MRT listen die Autoren in einer Tabelle auf.

Dyspnoe systematisch abklären

Eine PAH zeigt sich gewöhnlich in progredienter Dyspnoe. Während sich die rechtsventrikuläre Dysfunktion entwickelt, kann es den Patienten bei Anstrengung schwindlig werden und zu Synkopen kommen. Ödeme und Aszites treten spät auf. Pektanginöser Brustschmerz kann durch Hypoperfusion des Myokards bei rechtsventrikulärer Hypertrophie entstehen, durch Kompression der linken Koronararterie durch die A. pulmonalis oder bei ischämischer Herzerkrankung. Die Patienten neigen zu Tachyarrhythmien, am häufigsten Vorhofflattern, die zu plötzlicher Dekompensation führen können. Selten findet sich Hämoptyse (bei Eisenmenger-Syndrom, CTEPH). Zu den Zeichen, die auf Lungenhochdruck hindeuten – sie können bei früher Erkrankung subtil sein oder fehlen – zählen ein lauter zweiter Herzton (pulmonaler Anteil), ein Sys­tolikum durch Trikuspidalis-Regurgitation, periphere Ödeme und Aszites. Man suche nach Zeichen assoziierter Erkrankungen wie Kollagenosen oder Leberleiden.

Wann sollte man Verdacht schöpfen? Lungenhochdruck wird diagnostiziert durch sys­tematische Beurteilung des Patienten mit Dyspnoe und Screening von Hochrisiko-Gruppen. Unerklärte progrediente Dys­­­pnoe bei Anstrengung und Fehlen von Symptomen oder Zeichen von Atemwegserkrankungen oder solchen des linken Herzens deutet auf ihn hin. Es gibt Screeningprotokolle für Hochrisikogruppen. Bei anhaltender Dyspnoe nach Lungenembolie denke man an CTEPH.

EKG, Röntgen-Thorax und Lungenfunktions­tests können eine alternative Dyspnoe-Ursache ergeben. Auffälligkeiten von EKG und im Röntgen fanden sich in 80 bis 90% bei IPAH, doch schließen normales EKG und Röntgen die Diagnose nicht aus. Besteht weiter Verdacht, sollte ein Herz­echo stattfinden. Die Autoren machen detaillierte Angaben zu Auswertung und Hinweisen auf Lungenhochdruck. Erscheint es möglich, dass die Diag­nose zutrifft, sind weitere Tests in Spezialabteilungen notwendig (im UK gibt es ein Netz).

Bei schwerem Lungenhochdruck gleich über­weisen! Den Patienten kann es rasch sehr schlecht gehen. Diskussion mit Zentren wird empfohlen, wenn der Grad eines Lungenhochdrucks nicht zum zugrunde liegenden kardiorespiratorischen Leiden passt, zu­dem bei Diagnose-Zweifeln. Hier ist jeweils Ausschluss zusätzlicher CTEPH wichtig. Blut- und Belastungstests, nächtliche Oximetrie und Bildgebung werden erläutert, u. a. Per­fusionsscan bei V. a. CTEPH. CTEPH-Zeichen in CT und Angio-CT kann ein Nichtspezialist übersehen. Beim Rechtsherzkatheter sind hämodynamische Parameter und Pulmonalis-Sättigungswerte prognostisch wichtig. SN

Quelle: Kiely DG et al.: Pulmonary hypertension diagnosis and management, Zeitschrift: BRITISH MEDICAL JOURNAL, Ausgabe 346 (2013), Seiten: f2028; doi: 10.1136/bmj.f2028

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