Die CIDP wird als eine heterogene, progrediente oder rezidivierende, immunvermittelte Erkrankung des peripheren Nervensystems charakterisiert. Die typischen symmetrischen sensiblen und motorischen Symptome hat allerdings nur die Hälfte der betroffenen Patienten. In den übrigen Fällen überwiegen fokale, sensible, motorische, distale oder asymmetrische Manifestationen.
Die Diagnose basiert auf Klinik, neurologischer Untersuchung und elektrodiagnostischen Kriterien (letztere müssen für eine Demyelinisierung sprechen). Bei fortschreitender Erkrankung können sich aber Zeichen für Axon-Schäden denen für Demyelinisierung überlagern. Für CIDP sprechen auch erhöhte Eiweißwerte im Liquor bei Leukozytenzahlen unter 10/μl und eine Besserung nach immunmodulatorischer Therapie.
Die Assoziation zwischen Diabetes und CIDP wird seit 40 Jahren kontrovers diskutiert. Eine US-Arbeitsgruppe versuchte den Zusammenhang zu erhellen, indem sie epidemiologische Daten aus der Literatur sammelte. Die Datenbank-Analyse fußt auf 101 321 694 Menschen. Hier betrug die Prävalenz der CIDP 8 pro 100 000 Personen. Unter nichtdiabetischen Patienten lag sie bei 6/100 000, unter Diabetikern aber bei 54/ 100 000 (neunfach höher).
Rund 80% der Patienten mit CIDP reagieren auf immunmodulatorische Therapie (intravenöse Immunglobuline, Kortikosteroide oder Plasmaaustausch, evtl. Immunsuppressiva). Die Ansprechraten sind ähnlich, ob ein Diabetes vorliegt oder nicht. WE