Cancer of unknown primary site

Praxis-Depesche 6/2012

CUP-Syndrom: günstigere Prognose in einem Fünftel der Fälle

Bei 3 bis 5% aller Fälle von Krebs beim Menschen liegt ein CUP-Syndrom vor. Was man tun kann, nachdem per Definition die Standarddiagnostik bei der Suche des Primärherds versagt hat, erläutert der Leiter der medizinischen Onkologie an der Universität von Ioannina, Griechenland, zusammen mit einem seiner Professoren. Behandelt wird nach Histologie und Einteilung in zwei prognostische Gruppen.

Praxisfazit

CUP – prognostische Einteilung
Günstige Gruppe
❙ Frauen, papilläres Adenokarzinom
der Peritonealhöhle
❙ Frauen, Adenokarzinom in axillären LK
❙ schlecht differenziertes CA, Tumorverteilung
in der Mittellinie
❙ schlecht differenziertes neuroendokrines CA
❙ Plattenepithelkarzinom in zervikalen LK
❙ Adenokarzinom mit Kolon-CA-Profil (CK20+,
CK7-, CDX2+)
❙ Männer mit blastischen Knochenmetastasen
und erhöhtem PSA (Adenokarzinom)
❙ isolierte inguinale Adenopathie (Platten-
epithelkarzinom)
❙ Patienten mit einem kleinen, potenziell
resezierbaren Tumor
Ungünstige Gruppe
❙ Adenokarzinom mit Leber- oder anderen
Organmetastasen
❙ nicht papillärer maligner Aszites (Adeno-CA)
❙ multiple Hirnmetastasen (Adeno- oder Plat-
tenepithelkarzinom)
❙ mehrere Lungen- oder Pleurametastasen
(Adenokarzinom)
❙ multiple metastatische lytische Kochener-
krankung (Adenokarzinom)
❙ Plattenepithel-CA, Abdomen-Beckenhöhle

Diagnostik
Was bei V. a. CUP untersucht werden sollte,
bevor man CUP diagnostiziert
Klinisch-pathologische Daten: histologisch be-
stätigter metastatischer Krebs, ausführliche
Anamnese, komplette Untersuchung (inkl.
Becken, Rektum), histopathologische Bewer-
tung mit spezifischer Immunhistochemie
(Labor-) Untersuchungen für alle Patienten:
großes Blutbild, Biochemie, Urinuntersu-
chung, okkultes Blut im Stuhl, Röntgen-Tho-
rax, CT von Thorax, Abdomen und Becken
(Labor-) Untersuchungen nur für ausge-
wählte Patienten: Mammographie für alle
Frauen, MRT der Brust, Testes-Sonographie,
PET- oder CT-Scan, α-Fetoprotein und β-HCG
im Serum, PSA bei allen Männern, CA-125
und CA-15-3, Endoskopie

Von CUP (cancer of unknown primary site) spricht man, wenn sich bei Patienten mit histologisch bestätigtem metastatischem Krebs mit Hilfe der Standarddiagnostik (siehe Kasten) kein Primärtumor finden ließ. CUP ist die vierthäufigste onkologische Todesursache beider Geschlechter. Einige Forscher meinen, dass hier ganz besondere biologische Verhältnisse und eine andere Metastasen-verursachende Gen-Signatur als beim Primärtumor vorliegen.

CUP-Hauptursache sind Karzinome, darunter Adenokarzinome (gut oder mäßig differenziert 60%, nicht oder schlecht 30%), Plattenepithel-CAs und undifferenzierte Neoplasmen in je 5%. Immunhistochemie kann beim Erkennen von Subgruppen helfen. Für CUP charakteristisch sind kurze Anamnese mit Symptomen und Zeichen, die mit der Lokalisation der Metastasen assoziiert sind, frühe Dissemination bei fehlendem Primärtumor, aggressiver klinischer Verlauf und gelegentlich nicht vorhersagbares Metastasenmuster (anders als bei bekannten Primärtumoren). Bei einem Drittel der Patienten sind bei CUP-Diagnose drei und mehr Organe beteiligt. In zwölf Autopsiestudien fanden sich in 73% Primärherde. Bei Diagnostik und Therapie hilft Einteilung nach Alter, Geschlecht, Histopathologie, Klinik und Organbeteiligungen.

Die Verfasser berichten ausführlicher über einige Subgruppen (siehe Kasten). So weiß man vom schlecht differenzierten CA mit Tumorverteilung in der Mittellinie, dass es v. a. Männer unter 50 betrifft und Züge von extragonadalen Keimzelltumoren aufweist. Viszerale oder Skelettmetastasen liegen in 80% aller Fälle vor. Hier finden sich in 64% mäßig bis schlecht differenzierte Adenokarzinome.

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