Bei der Autoimmunkrankheit Dermatomyositis werden
Haut und Muskeln vor allem von Lymphozyten infiltriert. Typisch ist lilaroter Ausschlag um Nase und Mund sowie auf den Wangen. Eine Patientin in Griechenland bekam andere Beschwerden.
Die 55-Jährige fühlte sich seit zehn Tagen unwohl und abgeschlagen. Es bestanden Fieber bis 39,5 °C mit Schüttelfrost und diffuse Muskel- und Gelenkschmerzen. Ein Gesichtsödem, vor allem periorbital und über den Wangen, war gerötet und empfindlich. Es fand sich eine Leukozytose mit Linksverschiebung; CRP, BSG, Kreatinkinase und IgA sowie IgE waren erhöht, Serum-Elektrophorese und C1-Esterase-Inhibitor normal. Differenzialdiagnostisch auszuschließen sind beim bilateralen periorbitalen Ödem u. a. Trichinose, SLE (Antikörper), TNF-Rezeptor assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS)* und bilaterale Jugularvenenthrombose (MR-Angiographie, im MRT war das Ödem erkennbar). Bei Eiweißmangel- oder allergischen Ödemen fehlt in der Regel Fieber. Eine periorbitale Muskelbiopsie ergab eine Dermatomyositis, die gut auf Steroide ansprach.
Deren Hautmanifestationen variieren. Häufig ist lilaroter Ausschlag in der Gesichtsmitte. Läsionen finden sich auch oft auf Stirn, Brust, Ellbogen, Knien und Knöcheln, daneben kommen Teleangiektasien und andere Zeichen vor. Das Exanthem kann jucken. Eine vesikobullöse Form der Dermatomyositis ist selten. Ein Ödem wie hier kann in akuten Fällen auftreten und im Frühstadium der einzige Hinweis an der Haut sein. Auch Fieber kann die Patienten zum Arzt führen. Die Diagnose kann bei begrenzter Ausprägung schwer zu stellen sein.
Typische Laborbefunde sind erhöhte Werte von Muskelenzymen (Kreatinkinase, Laktatdehydrogenase, Aldehydlyase). Elektromyographie (hier negativ) und Biopsien bestätigen die Diagnose.
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