Pulmonale Hypertonie aktiv angehen

Bei etwa 50% der Fälle von SCD-bezogener PH handelt es sich um die präkapilläre Form. Als pathophysiologische Basis gelten (1) Stickoxid-Mangel und Vaskulopathie infolge intravasaler Hämolyse, (2) rezidivierende Lungenembolien oder (3) übersteigerte Reaktionen auf Hypoxie bei Anämie, niedriger O2-Sättigung und mikrovaskulären Verschlüssen. In den restlichen Fällen liegt eine postkapilläre Form infolge linksventrikulärer Dysfunktion vor. Obwohl der pulmonalarterielle Druck bei SCD mit PH nur mäßig erhöht ist, resultiert eine erhöhte Mortalität im Vergleich zu SCD ohne PH. Verschiedene Gremien sind unterschiedlicher Auffassung, ob man bei SCD auf PH screenen sollte. Skeptiker sehen dies wegen fehlender wirksamer Therapie als nutzlos an. Die Autoren des Reviews halten aber verschiedene Maßnahmen für sinnvoll: Gabe von Endothelin-Rezeptorblockern oder Prostacyclin-Präparaten, Therapie mit Hydroxyurea (Hydroxycarbamid), alternativ Austauschtransfusionen, in Einzelfällen Transplantation hämatopoetischer Stammzellen von HLA-verträglichen Verwandten. Die Autoren verweisen darauf, dass die mittlere Überlebenszeit von SCD-Patienten mit PH heute mehr als sechs Jahre beträgt – dreimal länger als vor einer Dekade. Es sollte noch mehr Studien dazu geben. WE