EntsteIPF, Archetypus der ILD
Fibrotische Lungenerkrankungen
Zu den diffusen, parenchymalen Lungenerkrankungen gehört eine große Zahl von Entitäten mit einer hohen Variabilität der Ursachen, klinischen Manifestationen und Bildgebungsbefunden. Nicht zuletzt unterscheidet sich auch das klinische Outcome bis hin zur Mortalität teils deutlich. Gemeinsam haben aber alle diese Erkrankungen, dass die pulmonalen Alveolarwände von unterschiedlichen Kombinationen von inflammatorischen Zellen infiltriert werden und von einer Fibrose betroffen sind. Da diese Veränderungen vorwiegend im Interstitium stattfinden, spricht man übergreifend von interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD, interstitial lung disease). Den Archetypus der ILD stellt dabei die IPF dar (idiopathische pulmonale Fibrose).
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