Plötzlicher Herztod bei Kindern | Praxis-Depesche 6/2001

An das Brugada-Syndrom denken!

Bei einer familiären Häufung kardial bedingter Todesfälle im Kindesalter ist in seltenen Fällen (1:5000) auch an ein Brugada-Syndrom zu denken. Hierzu ein Fallbericht aus Italien.

Ein 14-monatiges Mädchen wurde nach Bewusstseinsverlust mit Kammertachykardien in die Notambulanz eingewiesen. Durch elektrische Kardioversion konnte Sinusrhythmus wiederhergestellt werden, es kam aber zu einem bleibenden Hirnschaden. Da das EKG vorübergehend ST-Strecken-Hebungen in den Ableitungen V1 bis V3 zeigte und kein struktureller Herzschaden nachweisbar war, wurde ein Brugada-Syndrom vermutet. Zwei Schwestern hatten ebenfalls einen plötzlichen Herztod erlitten. Auch bei zwei Brüdern traten Herzstillstand oder plötzlicher Tod auf. Beide Eltern hatten eine unauffällige Anamnese und normale EKGs. Da auch in der Familie der Mutter plötzliche unerklärte Todesfälle im Kindesalter aufgetreten waren, führte man eine Gen-Analyse durch und konnte bei den betroffenen Kindern einen Austausch von Aminosäuren auf dem Natrium-Kanal-Protein nachweisen, der in diesem Fall von asymptomatischen Genträgern vererbt worden war.

Quelle: Prioni, SG: Brugada syndrome and sudden cardiac death in childhood, Zeitschrift: THE LANCET, Ausgabe 355 (2000), Seiten: 808-809

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