Rheumaleiden | Praxis-Depesche 17/2005

An sekundäre Vaskulitis denken

Eine Vaskulitis gilt als sekundär, wenn sie im Zusammenhang mit einer vorbestehenden Bindegewebskrankheit, als Folge einer direkten Infektion, meist mit Viren, oder als Reaktion auf Medikamente auftritt.

Die rheumatoide Vaskulitis, die wohl häufigste Form, kann Gefäße aller Größen betreffen. Sie tritt typischerweise bei lange bestehender rA auf und betrifft Männer häufiger als Frauen. Sie kann auch Patienten ohne aktive Gelenkentzündung oder Knotenbildung betreffen. Häufig sind Infarkte am Rand von Nägeln sowie splitterförmige Einblutungen, die allein nicht behandelt werden müssen. Beobachtung ist aber indiziert. Die Diagnose ist eine klinische und eine Ausschlussdiagnose. Neben der Basiserkrankung sprechen dafür periphere Neuropathie, Purpura oder Petechien sowie extraartikuläre Manifestationen. Eine Mononeuritis multiplex ist häufig. Zudem können die meisten Organsysteme betroffen sein wie ZNS, Nieren und Gastrointestinaltrakt. Gegen die Vaskulitis mit systemischen Zeichen lassen sich Cyclophosphamid und Prednisolon (wegen erhöhter Empfindlichkeit in geringeren Dosen als bei primärer Vaskulitis) einsetzen. In manchen Fällen sind Gabe anderer Immunsuppressiva oder Plasmapherese zu erwägen. Bei Gangrän und Darminfarkten sind Resektionen notwendig. Von primären und sekundären Vaskulitiden abzugrenzen sind Pseudovaskulitiden und Vaskulitis-ähnliche Syndrome u. a. bei infektiöser Endokarditis, Emboli aus Atheromen oder atrialen Myxomen und Antiphospholipid-Syndrom. Substanzen aus praktisch jeder Klasse können Vaskulitiden induzieren - ohne oder mit ANCA (Antineutrophilen-Zytoplasma-Antikörper). Letztere, u. a. durch Hydralazin und Propylthiouracil, ähneln ANCA-assoziierten Leiden wie Wegener-Granulomatose und Churg-Strauss-Syndrom. Häufigstes Zeichen sind kutane Vaskulitis mit tastbarer Purpura oder makulopapulöses Exanthem. Purpura und Vaskulitis sind aber nicht gleichzusetzen. Bei der Substanzanamnese sind die letzten sechs Monate wichtig. Bei den infektionsbedingten Vaskulitiden dominieren Viren, vor allem HBV (kryoglobulinämische Vaskulitis und Panarteriitis nodosa, PAN), HCV (kryoglobulinämische Form, selten PAN, falsch-positive HCV-Tests bei PAN) und HIV. Antivirale und immunmodulierende Therapien sind angezeigt. - Auch Bakterien können zu Vaskulitiden führen. Generell kann vor aggressiver Immunsuppression eine Biopsie nötig sein. Möglicherweise bestehen Zusammenhänge zwischen Vaskulitis und früher Arteriosklerose. (EH)

Quelle: Luqmani, RA: How to diagnose and treat secondary forms of vasculitis, Zeitschrift: Best practice & research. Clinical rheumatology, Ausgabe 19 (2005), Seiten: 321-336

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