Entzündliche Myopathie | Praxis-Depesche 4/2017

Auf den ersten Blick verkannt

Wenn sich eine seltene entzündliche Erkrankung mit atypischen Symptomen präsentiert, ist die Gefahr einer Fehldiagnose hoch. So auch im Fall eines 47-Jährigen, der sich mit einer Schwellung im Bereich des linken Auges und Engegefühl im Hals mit Schluckbeschwerden an einer Universitätsklinik in Boston vorstellte.

Der Patient klagte allerdings nicht über Juckreiz, Photophobie, Diplopie, verminderter Sehschärfe oder irgendwelche Schmerzen. Bei einer solchen Konstellation sollte man zuerst ein Angioödem ausschließen, da ein solches schnell die Atemwege verlegen kann.
Man stellte also die Arbeitsdiagnose Angioödem und behandelte empirisch mit Hydroxyzin und Prednison für drei Tage (dann ausschleichend). Allerdings verschlechterten sich die Symptome und es kamen Schmerzen im Schulter- und Hüftbereich hinzu. Druckempfindlichkeit der Halsmuskulatur und subkutane Ödeme in beiden Armen sprachen für eine myopathische Komponente. Ein MRI zeigte Muskelödeme im Bereich der linken Orbita, Gesichtsmuskeln und Halsmuskeln. Die bis dato erhobenen Befunde ließen am ehesten auf eine entzündliche Myopathie schließen, wie Dermatomyositis, Polymyositis oder nekrotisierende Autoimmun-Myopathie.
Unter den Laborwerten fielen erhöhte Transaminasen und ein sehr hoher CK-Wert auf, typisch für entzündliche Myopathien. Man behandelte mit 1000 mg Methylprednisolon i.v. für drei Tage, gefolgt von oralem Prednison (tgl. 60 mg). Die Symptome besserten sich aber nur teilweise. Als wirksamer erwiesen sich wöchentliche Injektionen von 20 mg Methotrexat. In Kombination mit monatlichen Infusionen von Immunglobulinen stabilisierte sich schließlich der Zustand des Patienten. WE
Quelle:

MacFarlane L et al.: Eye of the beholder. N Engl J Med 2016; 374: 1774-9

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