Interstitielle Lungenerkrankungen

Praxis-Depesche

Bei Knisterrasseln aufhorchen

Die Symptome der Lungenfibrose sind oft unspezifisch, weshalb die Betroffenen meist zunächst in der Hausarztpraxis vorstellig werden. Als Hausarzt bzw. Hausärztin sollte man daher wissen, worauf es zu achten gilt, um der Diagnose frühzeitig auf die Schliche zu kommen.

Gut zu wissen
Lungenfibrosen entstehen im Kontext interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) und gehen mit einer irreversiblen Vernarbung des Lungengewebes einher. Es gibt über 200 verschiedene ILD-Entitäten, die sich z. T. im Zusammenhang mit seltenen Grunderkrankungen entwickeln können. Zu diesen Grunderkrankungen zählen systemische Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Sjögren-Syndrom. Ausschließlich pneumologischhe ILD-Entitäten umfassen u. a. die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die exogene allergische Alveolitis (EAA) oder die idiopathische, nichtspezifische interstitielle Pneumonie (iNSIP). Die Lungenfibrose ist ein gemeinsames Merkmal vieler Interstitiellre Lungenerkrankungen (ILD) und verläuft, je nach ILD-Entität, in vielen Fällen progredient. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) hingegen verläuft immer progredient.

Die Inzidenz der idiopathischen Lungenfibrose (IPF), deren Ursache bis heute nicht geklärt ist, liegt zwischen 2,8 und 19 Fällen pro 100.000 Einwohner, informierte Dr. Boris Steinhart, Wiesbaden, auf einer Veranstaltung von Boehringer Ingelheim im Rahmen des diesjährigen Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM). Männer, vor allem im Alter über 60 Jahre, sind häufiger betroffen als Frauen. Ein bekannter Risikofaktor für das Entwickeln einer IPF ist Rauchen, es wird aber auch eine genetische Komponente vermutet, so der Experte weiter.

Unbehandelt ist die progrediente Erkrankung mit irreversiblen Lungenschäden verbunden: Pro Jahr ist mit einem Verlust an FVC (forcierter Vitalkapazität) von ca. 200 ml zu rechnen, unabhängig von der Ausgangslungenfunktion. Die Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt im Mittel nur drei bis fünf Jahre.

Ein Hinweis für eine IPF ist, wenn zusätzlich zu Belastungsdyspnoe und trockenem Husten ein inspiratorischen Kniterrasselns (Sklerophonie) festgestellt wird. Das Klettverschluss-artige Atemgeräusch ist erkrankungstypisch und hilft bei der Abgrenzung zu anderen Errkrankungen wie chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) oder Asthma. Bei verdächtigen Symptomen sollte eine Überweisung an ein spezialsieiertes Zentrum oder die Pneumologie veranlasst werden. Die Lungenfunktionsanalyse dient eher der Schweregradeinteilung als der Diagnostik, betonte Steinhart, denn auch ein normaler Befund schließt eine Lungenfibrose nicht aus.

Lesen Sie den ganzen Artikel

Fachgruppen-Login

Weiterleiten Drucken