CAVE | Praxis-Depesche 7-8/2020

Blutiger Husten bei Morbus Behçet

Die folgende Kasuistik aus Kyoto, Japan, zeigt wie wichtig es ist, bei M. Behçet auch an seltenere Komplikationen zu denken.
Eine 36-jährige Frau mit einem seit sieben Jahren bekannten M. Behçet entwickelt Husten mit blutigem Auswurf. Das hochauflflösende CT zeigt im rechten Lungenflflügel multiple Verdichtungen und milchglasartige Verschattungen. Die Bronchiallavage-Flüssigkeit aus dem rechten unteren Lungenlappen ist leicht blutig. Mikroskopisch fifinden sich darin hämosiderinbeladene Makrophagen, was auf eine vaskuläre Schädigung hindeutet. Die richtige Diagnose fifindet sich dann in der CT-Angiographie und Perfusionsszintigraphie: Die rechte Pulmonalarterie ist komplett verschlossen. Im FDG-PET zeigt sich eine gesteigerte Traceraufnahme in die verdickten Wände der Aorta und deren Äste. Die Gefäßläsionen werden als Manifestation einer Vaskulitis bei M. Behçet gedeutet. Auch das HLA-Profifil zeigt Merkmale, die mit M. Behçet assoziiert sind: Zwar ist HLA-B51 negativ, HLA-B26 jedoch positiv. Bei etwa jeder zehnten von einem M. Behçet betroffffenen Person sind die Gefäße beteiligt. Da eine Beteiligung der Arterien beim M. Behçet mit einer verminderten Lebenserwartung der Betroffffenen einhergeht, ist eine frühe Erkennung und angemessene Behandlung der Läsionen essenziell. TH
Quelle: Korogi Y et al.: Complete occlusion of right pulmonary artery in Behçet disease. Respirol Case Rep 2020; 8(6): e00594
ICD-Codes: M35.2

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