Kasuistik | Praxis-Depesche 9/2020

Brustschmerzen bei einer Frau mittleren Alters mit Asthma

Die seltene Diagnose: Eosinophile Myoperikarditis in Verbindung mit einer eosinophilen Granulomatose und Polyangiitis.
Eine Frau in den 50ern mit diskoidem Lupus in Remission und kürzlich aufgetretenem Erwachsenen-Asthma zeigte in der Notaufnahme unter Anstrengung eine seit zwei Wochen bestehende Dyspnoe in Zusammenhang mit substernalen Brustschmerzen. In den vorangegangenen drei Monaten wurde ein Gewichtsverlust von 5 kg festgestellt.
Das Elektrokardiogramm war unauffällig. Im Blut zeigte sich eine Leukozytose (weiße Blutzellen 16.900/μl) mit einem Anteil von 6 % Neutrophilen und 59 % eosinophilen Granulozyten, einem erhöhten NT-proBNP von 3.963 pg/ml (Referenzwert <900 pg/ml) und ein erhöhtes Troponin T das bei 0,41 ng/ml seinen Höhepunkt erreichte. Der CRP-Wert betrug 3,09 mg/dl (normal, <0,5mg/dl). Die Schlüssel zur Diagnose in diesem Fall sind die erhöhten Biomarker, verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion sowie die Gadoliniumanreicherung beim Herz-MRT, die alle auf eine Myokardverletzung hindeuten. Die periphere Eosinophilie ohne klonale Expansion und das Erwachsenen-Asthma deuten auf eine eosinophilen Myoperikarditis (EM) mit einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) hin, früher bekannt als Churg-Strauss-Syndrom.
Die eosinophile Myoperikarditis ist eine seltene Form der Myokarditis. Sie kann sich in Brustschmerzen, akuter Herzinsuffizienz, Arrhythmien und Muralthrombus bemerkbar machen und ist mit einer hohen Sterblichkeit verbunden. Kliniker sollten verstärkt auf eine EM hin überprüfen, wenn die peripheren Eosinophilen größer als 1,5 × 109 Zellen/L sind. Da die Behandlungen sehr variieren, ist es notwendig zu differenzieren, ob es sich um eine klonale Eosinophilie, eine sekundäre Eosinophilie, oder ob es sich um ein Hypereosinophilie- Syndrom handelt. Die kardiale MRT hat sich als hilfreiches Diagnosewerkzeug erwiesen. Als Goldstandard für die Diagnose von EM gilt die endomyokardiale Biopsie.
Hauptsächlich werden zur EM-Therapie Kortikosteroide eingesetzt, jedoch kann es bei längerfristigem Einsatz zu Nebenwirkungen kommen. Aktuelle Steroid-schonende Therapien sind Hydroxyharnstoff und Interferon-alfa. Da jüngste Studien zeigten, dass Interleukin 5 eine Schlüsselrolle bei der Pathogenese von systemischen eosinophilen Störungen spielt, wurde ein monoklonaler Antikörper gegen Interleukin 5, Mepolizumab, entwickelt. DM
Quelle: Patti KG et al.: Chest pain in a middle aged woman with asthma. JAMA Cardiol 2020; doi: 10.1001/jamacardio.2020.2808
ICD-Codes: I31.9

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