| Praxis-Depesche 1/2009

Es gibt auch ein Short-QT-Syndrom

Was früher als Rarität galt, ist heute jedem Kardiologen geläufig: das Long-QT-Syndrom. Weniger bekannt ist das Short-QT-Syndrom.

Seit der ersten Beschreibung eines familiären Short-QT-Syndroms (SQTS) wurde über mehr als 30 solche Patienten berichtet. Das QTc-Intervall beträgt dabei meist weniger als 300 msec. Paroxysmales Vorhofflimmern kommt in 24% der Fälle vor. Typisch sind Synkopen, Episoden von Kammerflimmern oder polymorphen ventrikulären Tachykardien.

Chinidin ist bei manchen der Patienten hilfreich. Am si­chers­ten schützt vor lebensbedrohlichen Ar­rhyth­mien die Implantation eines ICD. Eines fernen Tages wird es vielleicht Gentherapien für solche Erbleiden geben. WE

Quelle: Morita, H: The QT syndromes: long and short, Zeitschrift: THE LANCET, Ausgabe 372 (2008), Seiten: 750-763

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