COVID-19 und paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Praxis-Depesche 7-8/2022

Impfung als Hämolyse- Trigger

mRNA-Impfstoffe gegen das SARS-CoV-2 schützen vor einem schweren COVID-19-Verlauf. Durch Komplementamplifikation können sie bei PNH, bei der die Komplement- regulierenden Proteine auf den Blutzellen fehlen, aber stärkere Impfreaktionen und eine vorübergehende Hämolyse provozieren.
Grund für die Komplementamplifikation ist das SARS-CoV-2-Spike-Protein, das von den mRNA-Vakzinen transient exprimiert wird. Bei Patient:innen mit PNH, die mit Komplement-Inhibitoren behandelt werden, kann eine starke Kompementamplifikation, z. B. infolge einer Infektion, OP oder Schwangerschaft, die medikamentöse Blockade durchbrechen. Dass ein solcher Durchbruch auch nach einer Corona-Impfung auftreten kann, zeigt eine kleine Fallserie von vier PNHPatient: innen. Im ersten Fall reagierte eine 25-Jährige mit rezent diagnostizierter und nicht behandlungsbedürftiger PNH auf die zweite mRNA-Impfdosis mit abdominalen Schmerzen und erhöhtem D-Dimer. Der zweite Patient (45 Jahre) zeigte nach der Erstimpfung, die vier Wochen nach der letzten Dosis Ravalizumab (ein terminaler Komplement-Inhibitor) erfolgte, Fieber, Kopfschmerzen, Myalgie und starke Erschöpfung sowie einer zwei Tage anhaltenden Hämoglobinurie. Ähnlich reagierten auch zwei weitere, ebenfalls mit Ravalizumab Behandelte. Bei allen gingen die Symptome innerhalb weniger Tage zurück.
Trotz des Risikos überwiegt der Nutzen der SARS-CoV-2-Impfung auch bei Personen mit PNH. Man sollte aber auf mögliche Reaktionen vorbereitet sein. Es wird empfohlen, die Vakzinierung innerhalb von vier Wochen nach der letzten Ravalizumab- bzw. eine Woche nach der letzten Eculizumab-Infusion durchzuführen. OB
Quelle: Gerber GF et al.: COVID-19 vaccines induce severe hemolysis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2021; 137(26): 3670-3

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