Kardiales Risiko variiert je nach Sitz der Genmutation

Ausgewertet wurden die Daten von 647 Patienten (386 mit einer Mutation im LQT1-, 206 im LQT2- und 55 im LQT3-Locus) aus 193 konsekutiv genotypisierten Familien mit QT-Verlängerung. Man bestimmte die kumulative Wahrscheinlichkeit eines ersten kardialen Ereignisses entsprechend dem Genotyp, dem Geschlecht und dem Herzfrequenz-korrigierten QT-Intervall (QTc). Die Häufigkeit eines ersten kardialen Ereignisses vor dem 40. Lebensjahr und vor Beginn einer Therapie war bei Patienten mit Mutation im LQT1-Locus mit 30% niedriger als bei Probanden mit Mutation im LQT2-Locus (46%) oder LQT3-Locus (42%). Der Genlocus und das QTc, nicht aber das Geschlecht, erwiesen sich in der Multivarianzanalyse als unabhängige Prädiktoren des Risikos. Das Geschlecht hatte nur bei Mutationen im LQT3-Locus einen Einfluss.