Es geht um Veränderungen, die üblicherweise im Bereich des Leberhilus gefunden werden und die Gallengänge vierter Ordnung begleiten. Meist sind sie klein (< 20 mm Durchmesser), ohne Verbindung zu den anliegenden Gallengefäßen. Manchmal ballen sie sich zusammen und ähneln dann einem multilokulären Malignom. Wenn sie wachsen, können sie benachbarte Strukturen komprimieren und Symptome von Obstruktion und Cholestase hervorrufen. Diese gutartigen Zysten werden am häufigsten bei Patienten mit Leberzirrhose gefunden.
In 72 Publikationen wurde über 135 Patienten mit solchen Zysten berichtet (Alter vier bis 88 Jahre, 80 % Männer). Symptome bestanden bei 70 %. Obstruktionszeichen bzw. Cholangitis wurden in 36 bzw. 12,5 % registriert. Die Mortalität der betroffenen Patienten betrug 24 %; Ursache war meist eine Leberzirrhose.
Die Autoren schlagen eine Klassifikation vor: intrahepatische (Typ I), extrahepatische (Typ II) und Zysten von beiderlei Lokalisation (Typ III), mit jeweils eigenen Merkmalen. Typ II ist häufiger bei Frauen, solitär, ohne Zirrhose, mit obstruktivem Ikterus verbunden, besonders schwierig zu diagnostizieren, und eine chirurgische Intervention ist besonders oft nötig. WE