Eine neutrophile Dermatose

Praxis-Depesche 5/2011

Pyoderma gangraenosum: Fortschritte bei einem „Waisenkind“

Ein Dermatologe und ein Pathologe der TU Dresden bezeichnen in ihrer Übersicht das PG als orphan disease*, deren Pathogenese noch nicht ganz klar ist. Man weiß inzwischen allerdings einiges über Stoffwechselwege, die wohl an mit PG vergesellschafteten Leiden beteiligt sind. Der Nutzen bestimmter Therapie-Optionen steht fest, andere müssen noch genauer evaluiert werden.

Praxisfazit
Extraintestinale Manifestationen
entzündlicher Darmerkrankungen

950 Fälle (Crohn 580, Colitis ulcerosa 370)
eine bis fünf Manifestationen 43% bzw. 31%
Arthritis 33% bzw. 21%
Stomatitis aphthosa 10% bzw. 4%
Uveitis 6% bzw. 4%
Erythema nodosum 6% bzw. 3%
Spondylitis ankylosans 6% bzw. 2%
Psoriasis 2% bzw. 1%
Pyoderma gangraenosum 2% bzw. 2%
Primär skleros. Cholangitis 1% bzw. 4%

Vavricka SR et al.: Frequency and risk factors for
extraintestinal manifestations in the Swiss
inflammatory bowel disease cohort. Am J Gastro-
enterol 106 (2011) 110-119

Ein PG entwickelt sich meist sporadisch. Es gehört zur heterogenen Gruppe der neutrophilen Dermatosen. Bei diffuser neutrophiler Dermatitis, die um eine flache Ulzeration herum die benachbarte Epidermis unterminiert, besteht V. a. PG. Auf dem Ulkusboden finden sich ziemlich unspezifische Gefäßveränderungen. Dafür, dass eine nekrotisierende Vaskulitis ein PG-Grundelement darstellt, gibt es nicht genug Belege.

Die Trias sterile pyogene Arthritis, PG und Akne trägt das Akronym PAPA-Syndrom. Das autosomal dominante Leiden (ohne charakteristische Histologie) beginnt früh und ist mit Mutationen von CD2BP1/PSTPIP1 verknüpft.

Die „PEST-Familie“ spielt mit

Die PEST-Familie der Prolin-, Glutaminsäure-, Serin- und Threonin-reichen Protein-Tyrosin-Phosphatasen (PTPs) ist ein entscheidender Regulator von Adhäsion und Migration. PSTPIP1 verknüpft diese Phosphatasen mit ihrem Substrat. Dieser Stoffwechselweg scheint an Erkrankungen beteiligt zu sein, die Beziehungen zu PG aufweisen wie chronische entzündliche Darmerkrankungen (CED) und das Syndrom aseptischer Abszesse (Entwicklung nicht infektiöser tiefer Abszesse, die schnell auf Kortikoide ansprechen, in 57% mit Morbus Crohn assoziiert, in 20% mit neutrophilen Dermatosen).

Lesen Sie den ganzen Artikel

Fachgruppen-Login

Zurück Weiterleiten Drucken