Rechtzeitige Diagnose erhöht Überlebenschancen

Sie haben von 1997 bis 2002 18 Patienten behandelt, davon acht mit TEN (Lyell-Syndrom), viermal durch Phenytoin ausgelöst, ein Patient mit SSSS, zwei mit generalisiertem Arzneimittelexanthem, ein Fall von akuter generalisierter ekzematöser Pustulose und einmal febrile nekrotisierende Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). In zwei fortgeschrittenen Fällen mit Ulzerationen lieferte die Biopsie keine eindeutige Diagnose mehr. Bei drei Schwerkranken, die ohne Biopsie verstarben, vermuten die Autoren paraneoplastische Ursachen. Ein paraneoplastischer Pemphigus wird zunehmend häufiger diagnostiziert. Bei den drei weiteren Patienten, die verstarben, wurde keine bzw. die Diagnose PLEVA gestellt. Alle acht TEN-Patienten überlebten. Sechs von ihnen waren mit Immunglobulinen i.v. behandelt worden. Diese Option ist relativ neu. Es ist gezeigt worden, dass bei SJS und TEN, die als Varianten im Schweregrad eines Krankheitsspektrums gelten, extensive Apoptose von Keratinozyten stattfindet, ausgelöst durch einen Liganden des Fas-Rezeptors. Dieser Rezeptor ließ sich mit Immunglobulinen blockieren. Eine weitere wichtige Erkrankung, das Erythema exsudativum multiforme major ist stark mit Herpes oder Mycoplasma pneumoniae assoziiert. Bei allen schweren bullösen Hauterkrankungen ist rechtzeitige Einweisung in ein spezialisiertes, interdisziplinär besetztes Zentrum wichtig. (bk)