Kasuistik | Praxis-Depesche 7-8/2020

SLE als „Chamäleon“ führt zur Komplikation

Bei einer jungen Patientin wird eine schwere pulmonale Hypertonie diagnostiziert. Sie entwickelt einen kardiogenen Schock, der schließlich zum Tod führt.
Eine 32-jährige Patientin wird wegen einer zunehmenden Belastungsdyspnoe und Beinödemen bei ihrem Hausarzt vorstellig. Laborchemisch finden sich eine Erhöhung des CRP, eine verminderte Lymphozytenzahl und eine Proteinurie. Das Röntgen- Thorax zeigt interstitielle Infiltrate und eine Kardiomegalie. Das CT ergibt einen Perikarderguss, eine deutliche Erweiterung der zentralen Lungenarterien und nicht verkalkte kleine Verdichtungen in beiden Lungenflügeln. Bei Zunahme der Dyspnoe erfolgt die stationäre Einweisung. Kardiochirurgisch wird eine Perikard-Fensterung durchgeführt. Kurz danach entwickelt die Patientin einen kardiogenen Schock. Der Rechtsherzkatheter zeigt eine schwere pulmonale Hypertonie. Die Untersuchung des Perikardergusses und der Perikardbiopsie ergibt chronisch entzündliche Veränderungen. Die Untersuchung auf Auto-Antikörper ist positiv. Bei der Synopse der Befunde wird die Diagnose „systemischer Lupus erythematodes“ gestellt. Es wird eine Therapie mit Prostacyclin i.v. und NO eingeleitet. Die Patientin wird dialysepflichtig und erhält eine ECMO. Trotzdem verstirbt sie. PS
Quelle: Kiani R et al.: Severe pulmonary hypertension as initial presentation of SLE ... Case Rep Rheumatol 2020; 2020: 6014572
ICD-Codes: M32.9,I27.0

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