Splanchnikus-Venen-Thrombose (SVT) ist der Oberbegriff für das Budd-Chiari-Syndrom (BCS; Verschluss der Lebervenen), die extrahepatische Portalvenen-Obstruktion (EHPVO) und die Mesenterialvenen- Thrombose (MVT). Zu den Risikofaktoren für SVT zählen neben erblichen Faktoren maligne Prozesse, Leberzirrhose, infektiöse oder entzündliche Erkrankungen, Bauchchirurgie oder Traumen, Thrombophilie und myeloproliferative Neoplasmen (MPN), bei Frauen orale Kontrazeption, Hormonersatztherapie, Schwangerschaft und Wochenbett.
Mit der häufigsten Ursache nichtzirrhotischer und nichtmaligner SVT, den MPN, befasste sich eine Arbeitsgruppe aus Rom. Polycythaemia vera ist die häufigste MPN und fast immer mit einer JAK2-V617F -Mutation assoziiert. Weitere diagnostische Tools sind die Knochenmarkbiopsie und die Bestimmung der Erythrozyten-Masse.
Sobald die SVT-Diagnose steht, wird mit Heparin antikoaguliert, gefolgt von Vitamin-K-Antagonisten. Weitere Maßnahmen sind Kochsalzrestriktion, Diuretika-Gabe und notfalls Aderlass. Bei klinischer Verschlechterung eines BCS kommen Angioplastie, transjugulärer intrahepatischer oder chirurgischer portosystemischer Shunt in Betracht. Eine kathetergeleitete Thrombolyse kann wirksam sein. Ultima ratio bei BCS ist die orthotope Lebertransplantation. Eine Zytoreduktion mit Hydroxyurea erweist sich oft als wirksame Therapiekomponente. WE